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罕见病患者喝过的桶装水被倒掉浇树
8月14日，有郑州网友发视频称，几名SMA（进行性脊髓性肌萎缩症）患者和家属去一单位办理业务，在保安室接水喝遭工作人员歧视，对方将他们喝过的桶装水倒掉浇树。16日，当事人告诉极目新闻记者，他们已经向当地12345投诉，希望对方道歉。涉事单位工作人员则表示，将调查核实此事。
8月16日，患者家属姜女士告诉淘给网记者，14日上午10时25分许，几名SMA患者和家属去位于郑州市金水区的省直综合办公楼办理业务。因天气炎热，在登记室外等候时口有些渴，附近又没有卖水的地方，他们便到登记室内接了几杯水喝。他们刚出来一两分钟后就看到，有保安将他们刚刚使用的饮水机上的桶装水倒掉了。
现场视频显示，一名保安正在将满满一桶饮用水倒入行道树的围堰中。一名女子询问为什么将水倒掉，另一名保安回答是在浇树。
姜女士向极目新闻记者介绍，工作人员应该是将SMA当成了传染病，但SMA没有传染性，他们当着患者和家属的面将水倒掉，是对他们的一种歧视。他们当时也质问工作人员为什么将桶装水倒掉，得到三个不同的回复。现场保安回复是，每周末的水都要在周一倒掉；登记室内的工作人员则称，是此前被有其他疾病的人喝过了；还有工作人员称，保安每天都会用那个桶接自来水去浇树。
公开资料显示，SMA（进行性脊髓性肌萎缩症）又称脊髓性肌萎缩、脊肌萎缩症，是国家卫健委等部门认定的罕见病，病因多为常染色体隐性遗传，小部分为基因突变引起，不具有传染性。
姜女士表示，目前她已经拨打了当地12345投诉，希望对方向他们道歉。16日上午，极目新闻记者致电河南省直办公区保障部门，工作人员表示，将调查核实此事。
河南省机关事务管理局公共机构节能监督管理处工作人员表示，直接将整桶饮用水倒掉，这确实是一种浪费，对浪费的行为应该批评教育。
一、进行性脊髓性肌萎缩症发病原因
进行性脊肌萎缩症的病因和发病机制一直是神经病学研究中的一个难题，近几年来在基因定位的研究方面取得了很大进展。可能与运动神经元生存（SMN）基因、神经细胞凋亡抑制蛋白 （NAIP）基因有关。
成年型患者，仅部分发现有运动神经元生存基因的缺失，提示与儿童型患者有相似的基因改变，但大部分患者的基因定位尚未确定，发病机制未明。
二、进行性脊髓性肌萎缩症症状表现
本病以肌无力和肌萎缩为主要表现，根据发病年龄以及病情严重程度不同，将进行性脊肌萎缩症分为 4 型，不同类型的临床表现和预后并不一致。
三、进行性脊髓性肌萎缩症典型症状
Ⅰ 型（Werdnig- Hoffmann 病）
属于严重型，患儿多于出生后 6 个月内发病，主要表现为严重的全身肌张力低下、肌无力，不能独坐，通常在 2 岁前由于呼吸肌麻痹或者肺部感染而死亡。
值得引起注意的是，有些一出生就发病的患者有可能从胎儿时期开始就已经患病。
有研究表明，其可能的发病原因，是患儿在胎儿时期异常的运动神经元进行性死亡。
Ⅱ 型
属于中间型，发病较 Ⅰ 型稍迟，通常于 1 岁内起病，极少于 1 ～ 2 岁间起病。发病率与 Ⅰ 型相似。
婴儿早期生长正常，但 6 个月以后运动发育迟缓，虽然能坐，但独站及行走均未达到正常水平。
1/3 以上的患儿不能行走，20% ～ 40% 的患儿 10 岁以前仍具行走能力，多数患者表现为严重的肢体近端肌无力，下肢重于上肢，而呼吸肌、吞咽肌一般不受累。
有 1/3 的患者面肌受累，50% 以上患者可见舌肌及其他肌肉纤颤，腱反射减弱或消失。
本型具有相对良性的病程，多数可活到儿童期，个别活到成年。
Ⅲ 型
又称 Kugelberg-Welander 病，一般于幼儿期至青春期起病，而多数于 5 岁前起病。起病隐匿，表现为进行性肢体近端肌无力和萎缩。
早期大腿及髋部肌无力较显著，以致患者行走呈鸭步，登梯困难，逐渐累及肩胛带及上肢肌群。
脑神经支配的肌群通常未受累及，但可出现面肌、软腭肌（口腔上膛后部的肌肉）无力，眼外肌正常。
约 1/4 患者伴发腓肠肌（系小腿后群肌之一）假性肥大，此几乎均见于男性患者中。
半数患者早期可见肌束颤动，弓形足（足弓非常高，在站立时脚底的中间部分不能贴在地面上）亦可见到，腱反射减弱或消失，感觉正常。
Ⅳ 型
属于成年型，一般在 30 岁以后发病，病情轻微，生存时间可与正常人无差别。
主要表现为缓慢发生的肢体近端无力以及肌菱缩，也可累及肢体远端，可有以骨盆带肌和肩胛肌为主的脊髓性肌萎缩症，即四肢近端和躯干，出现进行性、对称性肌无力和肌肉委缩，肌张力降低。
并发症
因患者逐步丧失运动功能而卧床，因此进行性脊肌萎缩症常见的并发症包括褥疮、肺部感染、泌尿系感染、下肢静脉血栓等。
网友评论：
zfz曹州小哥 ：站着说话不腰疼，谁不怕被传染，传染不传染又不是谁都懂，至于浪费，浪费的多了去了，再说人家给树浇水了。
